Análisis de datos con IA en centros de atención a mayores con miastenia gravis

El reto de los datos en centros de atención a mayores con miastenia gravis

Los centros de atención a mayores con miastenia gravis atienden a pacientes de 60 años en adelante con diagnóstico confirmado de miastenia gravis —la enfermedad autoinmune de la unión neuromuscular causada predominantemente por anticuerpos contra el receptor de acetilcolina —anti-AChR, positivos en el 85 por ciento de las formas generalizadas— o contra la proteína quinasa músculo-específica —anti-MuSK, positivos en el 5-8 por ciento— o contra la proteína relacionada con el receptor de lipoproteína de baja densidad 4 —anti-LRP4, positivos en el 1-3 por ciento— verificado por la clínica de debilidad fluctuante con fatigabilidad, la serología de anticuerpos específicos y el estudio neurofisiológico con decremento de la amplitud del potencial de acción muscular en la estimulación repetitiva a 3 Hz o jitter aumentado en el electromiograma de fibra única. Los datos relevantes para la gestión clínica están dispersos entre varios sistemas:

• Datos de mayores con miastenia gravis en el centro con los parámetros de seguimiento de la actividad y el estadio de la enfermedad: puntuación en la escala MG-ADL —Myasthenia Gravis Activities of Daily Living, 8 ítems para la evaluación de la afectación de las actividades de la vida diaria por la debilidad miasténica en los siguientes dominios: dificultad para hablar, dificultad para masticar, dificultad para tragar, dificultad para respirar, dificultad para cepillarse los dientes o el cabello, dificultad para levantarse de la silla, visión doble y caída de párpados, con puntuación de 0 a 24 y remisión completa estable cuando la puntuación es de 0— y clasificación en la escala de la Myasthenia Gravis Foundation of America —MGFA, clase I a V según la distribución de la debilidad y la presencia o ausencia de afectación orofaríngea y respiratoria— en cada revisión neurológica trimestral
• Dificultad para identificar a los mayores con miastenia gravis del centro que tienen en el registro de neumología o en el informe del médico de urgencias un episodio de insuficiencia respiratoria aguda —definida como la disminución de la capacidad vital forzada por debajo del 25 mL/kg de peso en la espirometría o la necesidad de ventilación mecánica invasiva o no invasiva por debilidad de los músculos respiratorios— en los últimos seis meses sin que en el plan de cuidados del centro conste el protocolo de monitorización respiratoria en el domicilio con la capacidad vital forzada domiciliaria semanal —la medición domiciliaria de la capacidad vital con el espirómetro portátil es el método de cribado de la crisis respiratoria inminente más eficaz según las guías de manejo de la miastenia gravis de la European Academy of Neurology—
• Complejidad para detectar a los mayores con miastenia gravis del centro que tienen en el registro de farmacia hospitalaria la prescripción activa de fármacos contraindicados en la miastenia gravis —los bloqueantes neuromusculares despolarizantes como la succinilcolina, los aminoglucósidos sistémicos, la quinina, la cloroquina, la hidroxicloroquina a dosis altas, el magnesio intravenoso, los betabloqueantes, la procainamida, la quinidina y ciertos antibióticos macrólidos como la azitromicina que pueden desencadenar o exacerbar la debilidad miasténica al alterar la transmisión neuromuscular— prescritos por un especialista diferente al neurólogo de la miastenia sin que en la historia conste la comunicación al neurólogo ni la revisión de la indicación del fármaco

Cómo WorkFlows apoya la gestión de centros de atención a mayores con miastenia gravis con análisis de datos con IA

WorkFlows conecta los sistemas de datos del centro —mayores con miastenia gravis, actividad de la enfermedad, estadio MGFA, tratamiento inmunosupresor, función respiratoria y fármacos contraindicados— y permite que neurólogos, neumólogos y coordinadores obtengan respuestas en lenguaje natural, en español, sin escribir SQL:

Un neurólogo responsable de un centro de atención a mayores con miastenia gravis que necesita saber cuántos pacientes con azatioprina no tienen monitorización hematológica reciente, cuántos con corticoides a dosis altas no tienen protocolo de inicio gradual, cuántos con infección intercurrente no han sido comunicados al neurólogo, cuántos no tienen vacunación completa y cuántos con MGFA IVb-V no tienen protocolo de acción en crisis tiene que cruzar cinco sistemas. WorkFlows responde en 30 segundos.

• ¿Cuántos mayores con miastenia gravis del centro que están en tratamiento inmunosupresor de mantenimiento con azatioprina —2-3 mg/kg/día, el inmunosupresor de primera línea en la miastenia gravis generalizada refractaria a la piridostigmina— tienen documentada en el registro de hematología y bioquímica del centro la determinación del hemograma completo y la función hepática con transaminasas en los últimos tres meses —la monitorización requerida por la ficha técnica de la azatioprina dada la posibilidad de mielotoxicidad con leucopenia y de hepatotoxicidad con elevación de transaminasas— y de los que tienen leucopenia con recuento de leucocitos inferior a 3.500 por microlitro o elevación de las transaminasas superior a tres veces el límite normal cuántos tienen documentada la reducción de la dosis de azatioprina o su suspensión temporal según el algoritmo de manejo de la toxicidad hematológica o hepática de la azatioprina?
• ¿Cuántos mayores con miastenia gravis del centro que tienen documentada en la historia clínica o en el registro de farmacia hospitalaria la prescripción de prednisona o prednisolona oral a dosis superior a 20 mg/día —las dosis de corticoide que se asocian con el riesgo de exacerbación transitoria de la debilidad miasténica en las primeras dos a cuatro semanas del inicio del tratamiento o de los aumentos de dosis, el fenómeno de «empeoramiento corticoideo» que ocurre en el 30-40 por ciento de los pacientes con miastenia gravis al iniciar corticoides a dosis moderadas-altas y que puede precipitar una crisis miasténica en los pacientes con reserva respiratoria comprometida— tienen documentado en el plan de cuidados el protocolo de inicio gradual de la corticoterapia con escalada semanal de la dosis y la monitorización estrecha de la función respiratoria y de la deglución durante las primeras semanas del tratamiento?
• ¿Cuántos mayores con miastenia gravis del centro que tienen documentada en el sistema de urgencias hospitalarias o en el informe del médico de atención primaria una infección intercurrente —infección respiratoria alta, infección del tracto urinario, neumonía o cualquier infección sistémica con fiebre superior a 38 grados— en los últimos tres meses tienen documentada en la historia del centro la comunicación al neurólogo responsable de la miastenia gravis, dado que las infecciones sistémicas son el factor desencadenante más frecuente de la crisis miasténica —la emergencia neurológica que requiere ventilación mecánica por debilidad de los músculos respiratorios— y su tratamiento agresivo y precoz con antibióticos cuando están indicados y el refuerzo temporal de la inmunosupresión con inmunoglobulinas intravenosas o plasmaféresis puede prevenir la progresión a la crisis?
• ¿Cuántos mayores con miastenia gravis del centro con anticuerpos anti-AChR positivos que tienen documentada en el informe del médico de atención primaria o en el registro de medicina preventiva la vacunación frente a la gripe en la temporada actual y la vacunación frente al neumococo con la pauta completa —VNP23 más VNC13 o VNC15 en el esquema secuencial recomendado por las guías de vacunación en pacientes inmunodeprimidos— tienen documentado en la historia del centro la verificación de la cobertura vacunal completa, dado que los pacientes con miastenia gravis en tratamiento inmunosupresor tienen un riesgo aumentado de infecciones bacterianas graves —particularmente neumonía neumocócica— que pueden precipitar la crisis miasténica y que las vacunas de polisacáridos y conjugadas son seguras en la miastenia gravis con inmunosupresor a diferencia de las vacunas vivas atenuadas?
• ¿Cuántos mayores con miastenia gravis del centro que tienen documentada en la historia clínica del centro la clasificación MGFA de clase IVb o V —afectación predominantemente bulbar con dificultad grave para la masticación, la deglución y el habla o crisis miasténica con necesidad de ventilación mecánica previa— tienen documentado en el plan de cuidados del centro el protocolo de acción en caso de empeoramiento agudo, incluyendo los criterios de llamada al servicio de urgencias —dificultad para respirar, acumulación de secreciones con incapacidad para toser o disfagia severa con riesgo de aspiración—, los criterios de ingreso urgente en la unidad de cuidados intensivos para la ventilación mecánica preventiva —capacidad vital inferior al 15 mL/kg o PImax inferior a 30 cmH2O— y el protocolo de plasmaféresis o inmunoglobulinas intravenosas en la crisis confirmada?

Preguntas frecuentes de análisis de datos en centros de atención a mayores con miastenia gravis

Estas son las preguntas que neurólogos, neumólogos y coordinadores de centros de atención a mayores con miastenia gravis hacen habitualmente con WorkFlows:

• ¿Cuántos mayores con miastenia gravis están actualmente en seguimiento en el centro distribuidos por tipo de anticuerpo —anti-AChR positivos, anti-MuSK positivos, anti-LRP4 positivos o seronegativos—, por clase MGFA —I ocular pura, IIa leve con predominio apendicular, IIb leve con predominio bulbar, IIIa moderada apendicular, IIIb moderada bulbar, IVa grave apendicular, IVb grave bulbar o V crisis previa—, por tipo de tratamiento inmunosupresor actual —solo piridostigmina, piridostigmina más corticoides, piridostigmina más azatioprina, piridostigmina más micofenolato, con rituximab o con eculizumab o efgartigimod— y por presencia de timoma en la historia —timoma resecado, timoma en seguimiento sin resección o timoma con recidiva— según los registros del centro?
• ¿Cuántos mayores con miastenia gravis del centro que tienen documentada en el sistema de farmacia hospitalaria la prescripción de piridostigmina —el inhibidor de la acetilcolinesterasa de primera línea para el alivio sintomático de la debilidad miasténica, cuya dosis habitual oscila entre 30 y 120 mg cada 3-6 horas según la respuesta individual— tienen documentado en la historia la evaluación de la dosis óptima de piridostigmina por el neurólogo en los últimos seis meses, dado que tanto la infradosificación —con debilidad miasténica insuficientemente tratada— como la sobredosificación —que puede causar la crisis colinérgica con aumento paradójico de la debilidad muscular por desensibilización del receptor nicotínico, fasciculaciones, broncorrea y bradicardia— requieren la revisión periódica de la dosis?
• ¿Cuántos mayores con miastenia gravis del centro que tienen en la historia el diagnóstico previo de timoma —el tumor del timo asociado a miastenia gravis en el 15-20 por ciento de los pacientes y presente habitualmente en los pacientes con anti-AChR de alto título— y que han sido sometidos a timectomía tienen documentada en el informe de seguimiento oncológico la revisión con tomografía computarizada de tórax en los últimos doce meses para el seguimiento de la recidiva timomatosa —la recidiva del timoma puede ocurrir hasta 20 años después de la timectomía y requiere vigilancia oncológica periódica con TC de tórax anual o bianual según el tipo histológico del timoma— y la coordinación entre el oncólogo torácico y el neurólogo de la miastenia para el ajuste del tratamiento inmunosupresor en caso de recidiva?
• ¿Cuántos mayores con miastenia gravis del centro que tienen documentado en el registro de neurología el tratamiento con rituximab —el anticuerpo monoclonal anti-CD20 que depleta los linfocitos B y que tiene indicación en la miastenia gravis anti-MuSK refractaria y en la miastenia gravis anti-AChR refractaria a los inmunosupresores convencionales— tienen documentada en el informe de seguimiento la determinación del recuento de células B CD19 positivas en los últimos tres meses —el marcador de eficacia de la depleción de células B con rituximab, cuyo objetivo es la depleción completa con recuento inferior a 5 células B CD19 por microlitro de sangre— y de los que tienen recuento de células B normalizado cuántos tienen documentada en la historia la planificación del retratamiento con rituximab antes de la repoblación sintomática?
• ¿Cuántos mayores con miastenia gravis del centro que tienen documentada en la historia el antecedente de crisis miasténica —definida como la descompensación de la miastenia gravis que requiere intubación y ventilación mecánica o que requiere ventilación no invasiva de rescate por insuficiencia respiratoria— tienen documentado en el plan de cuidados del centro el protocolo de monitorización domiciliaria periódica de la función respiratoria con la medición semanal de la capacidad vital con el espirómetro portátil o la medición de la fuerza inspiratoria máxima —PImax— con el manovacuómetro portátil, y el umbral de deterioro de la capacidad vital —por debajo del 30 mL/kg o reducción superior al 30 por ciento respecto al valor basal— que debe desencadenar la llamada urgente al servicio de urgencias para la evaluación hospitalaria?

Conclusión

La gestión eficiente de un centro de atención a mayores con miastenia gravis exige el seguimiento seriado de la actividad de la enfermedad con la escala MG-ADL y la clasificación MGFA, la monitorización estrecha de la toxicidad del tratamiento inmunosupresor con controles hematológicos y bioquímicos periódicos, la vigilancia activa de la función respiratoria para la detección precoz de la crisis inminente, la identificación y la comunicación de los factores desencadenantes de la crisis miasténica —infecciones, fármacos contraindicados y cirugías—, y la planificación anticipada del protocolo de acción en la emergencia miasténica; con datos que hoy están dispersos entre el sistema de neurología, el registro de neumología, el sistema de farmacia hospitalaria, el informe de oncología y el registro de urgencias hospitalarias.

WorkFlows conecta los sistemas de datos del centro de atención a mayores con miastenia gravis y permite que neurólogos, neumólogos y coordinadores obtengan respuestas sobre la evolución de la debilidad muscular, el seguimiento del tratamiento inmunosupresor y la prevención de la crisis miasténica en tiempo real, en español y sin SQL, para transformar la atención a la miastenia gravis en mayores con datos en cada decisión.